长骨造釉细胞瘤的症状是什么？长骨造釉细胞瘤怎么治疗？

　　发病机制：

　　大体病理特征长骨骨干偏心 边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕 周围皮质增生硬化 剖面为灰白色 质韧 呈结节样结构 可有囊状变及出血 有时可见骨化和钙化 有些病例可侵及软组织。

　　镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同 甚至在同一标本的不同部位也可不一样。Weiss和Dorfman将其主要组织学特征归为4种形式：

　　1 基底细胞型：条索样和巢状细胞相似于基底细胞癌 这些细胞在巢的中心部位 呈棱形。周围细胞呈立方形或圆柱形 呈栅栏样排列。网织纤维包绕细胞野 巢内细胞间网织纤维少 组织结构类似上皮。

　　2 梭形细胞型：与前面相似 只是没有周围的栅栏样细胞排列。有时细胞排列为漩涡样 网织纤维包绕单纯的细胞（中胚层肿瘤的特点） 这方面相似于纤维肉瘤。

　　3 鳞状细胞型：可见多数具有鳞状上皮分化的细胞巢 细胞呈圆形或多边形 胞质嗜酸性 有角化颗粒 细胞采用Keratin抗体染色为阳性。

　　4 腺样结构型：细胞被覆大小不一的裂隙 部分裂隙内有含红细胞的管腔 另一些裂隙空虚 被覆细胞 呈立方形或圆柱形 类似腺样结构。网织纤维围绕管腔 同时也分散在细胞间。所有前面提到的细胞结构都围绕纤维基质。基于这些特点容易区分出来 但在同一病变中多为几种类型混合存在 而以一种为主 其中以基底细胞型最常见 其次为棱形细胞及腺样结构 鳞状细胞型少见。

　　可并发病理性骨折 纤维异样增殖症可与本病共存。

　　1 病理性骨折各种营养不良和内分泌等因素可引起全身性骨质疏松 表现为骨皮质萎缩变薄 骨小梁变细 数量减少。主要影响脊椎骨 股骨颈 掌骨等。老年尤其病理性骨折是绝经后老年妇女胸 腰椎压缩性骨折 股骨颈 肱骨上端及桡骨下端骨折较为多见。

　　2 纤维异样增殖症又称纤维结构不良。其特征是纤维组织增生并通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是在纤维组织增生的同时 有板层骨小梁形成 骨小梁表面有骨母细胞覆盖。除组织学表现不同外 病损发生的部位 X线表现等也不相同 故成为另一独立骨病损 称为骨纤维结构不良。

　　发病年龄10～70岁 最好发年龄为20～40岁 10岁以前极少见 性别男性略多 Mori报道156例 男性占55.8％ 女性占44.2％。

　　最好发的部位为胫骨骨干 几乎90％病例发生此部位 但在尺骨 腓骨 股骨 桡骨和肱骨均有报道 本病大多为单发 偶见多发 有报道（Donald）可与纤维异样增殖症并存。

　　症状与体征：肿瘤生长缓慢 病程长 多以年计 主要为轻微的疼痛或局部的进行性肿胀 肿物很少生长为大的肿块 病变破坏可引起病理性骨折 检查时肿瘤质硬 表面不平 可有肌肉萎缩 邻近关节者可影响关节功能。?

　　本病不明确 故无法直接预防本病。早期发现 早期诊断 早期治疗对预防本病具有重要意义。当患者出现持久的骨骼疼痛 呈轻微的疼痛或局部的进行性肿胀 肿物很少生长为大的肿块 病变破坏可引起病理性骨折 检查时肿瘤质硬 表面不平 可有肌肉萎缩 邻近关节者可影响关节功能 就应该警惕本病的可能性 早期诊断可以改善预后 预防癌肿转移。

　　有典型的X线表现 在胫骨 肿瘤面限于前侧的骨皮质 产生一个或数个长而浅的火山口形的X线透亮区 外有一骨膜下反应骨的薄壳 病损间有1～2cm的正常骨组织 形成独特的皂沫状缺损 常合并病理性骨折。

　　饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜 (如卷心菜和菜花等)及萝卜 酸梅 黄豆 牛肉 蘑菇 芦笋 薏苡仁等 食物中含有抗癌物质 水果 牛奶 甲鱼等富含多种氨基酸 维生素 蛋白质和易消化的滋补食品。

　　肿瘤病人热能消耗大 因此饮食要比正常人多增加20％的蛋白质。少吃油腻过重的食物；少吃狗肉 羊肉等温补食物；少吃不带壳的海鲜 笋 芋等容易过敏的"发物"；少吃含化学物质 防腐剂 添加剂的饮料和零食。忌食过酸 过辣 过咸 烟酒等刺激物。

　　一 治疗

　　1 如果肿瘤破坏仍在皮质内 广泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。胫骨可用自体骨 异体骨 人工材料进行重建 如果肿瘤破坏广泛 并且已侵及皮质形成巨大软组织肿块 或通过保守治疗局部广泛复发可选择截肢治疗 囊内切除或不广泛切除将是复发的根源。

　　2 如果发现腹股沟淋巴结转移 必须同时进行淋巴结清扫 对于肺转移的病例应积极手术治疗 因肿瘤生长缓慢 转移灶切除可获得较好预后。

　　3 该肿瘤对放 化疗不敏感。

　　二 预后

　　本病生长缓慢 转移发生通常较晚 如果治疗及时充分 大多数病例预后是乐观的。如果肿瘤得不到彻底切除 将是复发和转移的根源。Rosen报道（1986）27例中16例复发 4例有转移。Jaffe报道25％的病例在术后1～8年发生转移。Changms报道35例中22例有复发 6例有转移 除了肺转移外还可有淋巴结 内脏及骨内的转移。